Open rug (spina bifida)

Open rug, ofwel spina bifida, is een aangeboren afwijking waarbij de wervelkolom en het ruggenmerg niet goed ontwikkeld zijn. Per jaar worden er ongeveer 120 kindren met spina bifida geboren. Er zijn twee vormen van spina bifida: spina bifida occulta (gesloten vorm) waarbij het ruggenmerg open is, maar de huid eroverheen wel gesloten is en spina bifida aperta (open vorm) waarbij zowel het ruggenmerg als de huid eroverheen open zijn.
Meestal zit de afwijking onder in de rug, bij de lendewervels, maar de afwijking kan ook voorkomen ter hoogte van het heiligbeen of juist bij de borstwervels.

Ontstaan
In de eerste 3 weken na de bevruchtig (de eerste 5 weken van de zwangerschap) ontstaat het ruggenmerg uit een gootje in de huid van de rug. Normaal sluit zich dit gootje tot een buis, de zogenaamde neurale buis, die dan in de diepte verzinkt. Bij spina bifida is deze ontwikkeling gestoord en is de neurale buis op een bepaalde plaats aan de oppervlakte van de rug open gebleven. 

Door het innemen van foliumzuur zou de kans op het ontstaan van een spina bifida verkleind worden. Het advies is om al voor de zwangerschap, dus bij het ontstaan van de kinderwens al foliumzuur te gaan slikken, omdat de afwijkingen bij spina bifida al in de eerste 5 weken van de zwangerschap kunnen ontstaan!

Verschijnselen
Een kind met een spina bifida kan veel verschillende symptomen hebben. Van het blootliggende ruggenmerggedeelte is de functie geheel of gedeeltelijk uitgevallen. Het is daarom afhankelijk van waar het defect zit wat de consequenties zullen zijn. Over het algemeen kun je zeggen hoe hoger het defect, hoe meer functies er uitvallen.

Als het defect erg hoog zit zijn de kansen op overleven voor de baby klein. Vaak zijn dan hart, longen en hersenen ook aangedaan omdat de zenuwvoorziening naar deze organen toe niet goed is. Zit het defect laag in het ruggenmerg dan uit zich dat ook in problemen op dat niveau: verstoorde blaasfunctie, darmfunctie, of stoornissen in het gebruik van de benen. Kinderen met een spina bifida hebben vaak ook afwijkingen in de hersenen. Dat is dan ook waarschijnlijk de reden dat deze kinderen vaker dan gemiddeld een verstandelijke beperking hebben. 

Bij kinderen met een spina bifida komt vaker een waterhoofd voor. Dit kan al voor de geboorte beginnen te ontstaan, maar ook pas daarna. Door elke maand de omtrek van het hoofd te meten wordt in de gaten gehouden of er sprake is van een waterhoofd. 

Behandeling en begeleiding
Een kind met spina bifida vertoont een complex ziektebeeld met allerlei aspecten waarvoor al spoedig na de geboorte begeleiding nodig is van de kinderarts, de neuroloog, de neurochirurg, de plastisch chirurg, de uroloog, de orthopeed en de revalidatiearts. De uitvalsverschijnselen die ontstaan door de afwijkingen aan het ruggenmerg zijn niet te herstellen. Met behulp van revalidatie wordt geprobeerd het kind op te laten groeien met zo min mogelijk beperkingen.

Het op de rug blootliggende ruggenmerg is kwetsbaar voor beschadiging en voor infectie. Daarom wordt ruggenmerg binnen enkele dagen na de geboorte door de neurochirurg overdekt met hersenvliezen waarna de huid van de omgeving er overheen wordt gesloten. De hulp van de neurochirurg is verder nodig als zich een waterhoofd heeft ontwikkeld. Door de neurochirurg wordt een slangetjes in het hoofd geplaatst dat de hersenvloeistof afvoert naar bijvoorbeeld de buikholte of naar het hart.

Om de behandeling door de diverse specialisten op elkaar af te stemmen, zijn op diverse plaatsen in het land zogenaamde “Spina Bifida Teams” opgericht. Op gezamenlijke spreekuren van deze teams worden kinderen op dezelfde dag door de verschillende specialisten gecontroleerd. Dit zorg ervoor dat de tijdsinvestering en belasting van de veelvuldige controles voor de kinderen en hun familie zo klein mogelijk is.

Bronnen:
Neurologie, Hijdra et al, 1994
Kindergeneeskunde, van den Brande et al, 1993

Bij spina bifida is de ontwikkeling van het ruggenmerg gestoord en is de neurale buis op een bepaalde plaats aan de oppervlakte van de rug open gebleven.

Minimaal 3 tekens

Jouw Tools Wijzers en Gidsen